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布加氏综合症
更新时间:2024-03-29 07:45:09

基本解释

  4岁女童肚子大过孕妇 疑似布加氏综合征

  布加氏综合症-简介

  

  布加氏综合症 (简称IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。

  病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。 下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。

  倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

  布加氏综合症-类型

  布加氏综合征在临床上可分以下类型:

  无症状型:虽有肝静脉血栓形成,但无明显循环障碍,仅在肝静脉造影,B超检查时偶然发现。

  急性型:起病急,有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大,短期内可发生死亡。

  慢性型:起病和发展缓慢,逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大,多年后导致肝硬变,发生脾大、腹水、消化道出血等。

  布加氏综合症-临床表现

  其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态:①下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。

  如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。

  布加氏综合症-治疗

  在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况,有利于选择治疗方案。 由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞,在急性期可采用抬高患肢,

  应用溶栓、抗凝、祛聚药物,如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水,可进低盐饮食,并服用利尿药物。 如出现肺栓塞症状,可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防再栓塞。对慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转,可考虑外科手术,以恢复下腔静脉血流。

  布加氏综合症-相关资料

  

  2010年11月14日,小云在妈妈的怀里哭泣

  4岁女童肚子大过孕妇 疑似布加氏综合征

  山西运城农民工胡天鹏的4岁半的女儿小云(化名)患了一种不知名的怪病,肚子大过孕妇,4年求医无果,但孩子却对此好像不知情一样,她正常地饮食,有说有笑,坚强地面对生活。胡天鹏日前委托朋友网上发帖求助,得到网友的巨大关注,数十万网友展开了爱心接力。

  2010年11月13日,潇湘晨报滚动新闻报道此事之后,不少网友和媒体赶赴山西,关注这个可怜的小女孩。身为两个孩子父亲的胡天鹏,连日来经常难以入眠,身上充满了疲倦,不过也有一丝欣慰。

  经咨询相关医疗机构了解到,小云所患的可能是布加氏综合征,北京二炮总医院在治疗该病方面临床经验丰富,“小陈杭”即在该院救治过,患者家属可考虑咨询就医。

  北京天使妈妈贫困儿童救助项目负责人沈利告诉记者,由于他们此前救助过一位叫陈杭的大肚小朋友,后来接到国内许多大肚子儿童患者家属的求助电话,胡天鹏就是其中一位求助者。

  沈女士说,2010年11月12日已接到了胡传给他们的部分资料,经咨询相关专家后得知,可能是布加氏综合征,但暂时还不能确认是什么病,但无论是什么原因引起的大量腹水临床上是有办法排除腹水的。

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